表 扬 信

能手仁心除恶疾，扶危应急显担当。感谢皆门儿科规划所附属儿童病院普通（重生儿）外科李龙、刁好意思医师团队及整体医护东说念主员以深湛的医术、崇高的医德、周至的功绩，为我男儿根除病痛，让在外地历经三次手术还处于病痛中的孩子还原了健康的生计！

2023年6月，我男儿豆豆在当地病院被确诊为先天性胆总管囊肿，并进行了手术调养。不幸的是术后发生胆漏，偶然进行下引流，引流欠安导致孩子的腹腔被大批胆汁长时代侵染激勉急性腹膜炎，临了不得已开腹手术补胆漏。传统盛开式手术创伤很大。时代我男儿遭受了广泛的灾荒，腹部剧痛，哭叫声肝胆俱裂，以致大剂量的止痛药皆无法缓解，令东说念主酸心！历经三次手术出院后腹部痛苦仍然时有发生，后又曲折其它病院查验调养，顺利甚微，咱们全家皆很失意，一度堕入逆境，不敢面临男儿。

10月20日，男儿又一刹腹痛、发烧、吐逆，经查验肝功能意见超标严重，咱们这才贯通到病情很严重。在当地病院查验调养两天后，孩子的病情进一步加剧，况且医师无法明确病因。后经多方探访，干系到了我国赤子外科胆说念系统方面的顶尖行家、皆门儿科规划所的李龙主任医师。李主任在线为咱们问诊，初步判断是吻合局促引起的急性胆管炎，需要尽快手术，不然肝脏损害会形成不可逆的效果。一语说念破的专科会诊让咱们豁然分解了原因，于是咱们连夜驱车1200余公里从上海赶到皆门北京进行调养。让东说念主感动的是，李龙主任在咱们途中即安排好病院绿色通说念。刁好意思主任通过电话耐性了解孩子病情，给咱们概括先容就医历程和途中需要珍惜的事项，当日抵达北京后便得手入院，第二日就完成了B超、CT、血液等一齐查验。更让东说念主泪意见是刁好意思主任诳骗夜间休息时代还在办公室加班，她将孩子外院三次手术的厚厚一叠病史贵寓一齐阅读并记载下有用信息；明安晓医师为缓解咱们的惊险热诚，不厌其烦地给咱们进行科普答疑；张一帆医师每天皆会抽空来病房问询孩子情况并作念好干系跟踪记载。刁好意思主任团队以专科的医学常识、丰富的临床训戒，判定病因便是吻合口局促、胆汁排泄不畅，并安排3天后进行手术调养。术前概括的查验和准备让东说念主为之动容！让东说念主为之释怀！她用施行步履讲授了什么是医者仁心！因孩子短时代历经三次手术，腹腔环境复杂，手术难度极高，风险极大，关联词医师沟通到孩子的生命安全和后期还原，术中耐性极少点探查、分离，用致密、精致、极致的手艺完成了腹腔镜吻合口重建手术调养，手术过程出血少、损害小、预期好，不愧于中国第一，世界一流的名称！

再次深表谢忱，感德贵院以东说念主为本、尽责尽责、镌脾琢肾，培养出这么优秀的医师和队列，你们用忘我的爱心、高尚的医德和深湛的医技为孩子重获健康；你们的一言一滑，所作所为讲授着现代医师的医说念内容。临了，祝人人祥瑞兴盛，健康幸福，万事如意！

什么是胆总管囊肿？

胆总管囊肿也称为先天性胆管彭胀症，是赤子常见的一种先天性胆说念疾病，在亚洲东方东说念主中的发病率昭彰高于西洋东说念主。其病变主如果指胆总管的一部分呈囊状或梭状彭胀，有时可伴有肝内胆管的彭胀。以腹痛、腹部肿块、黄疸等为主要临床推崇。本病依然会诊均需趁早手术，以根除症状、幸免郁闷性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。

胆总管囊肿等闲是若何被发现的？

1、腹痛、吐逆、发烧：幼小患儿因不会诉说“腹痛”，经常被误诊；儿童的腹痛、吐逆、发烧，常误诊为“胃肠炎或消化不良”；部分婴幼儿腹痛常常呈头肩向下的跪姿，有的腹痛反复发作，间歇性发作踌躇数月以致数年，痛苦发作常常伴有黄疸，可同期伴有呕心、吐逆及厌食等症状。有的腹痛一刹加剧并有哭闹不安、吐逆、进行性腹胀加剧，教导有胆说念穿孔可能。团结囊肿感染时可有发烧。有上述推崇的患儿应进行肝胆胰超声和全套生化查验，以免漏诊延误调养。

2、腹部肿块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性光滑肿块，梭型胆说念彭胀多不会波及腹部肿块。当囊肿较小时患儿家长很难发现，有病例教导，家长因患儿腹部膨隆就医时患儿已因胆说念郁闷而发生胆汁性肝硬化。

3、间歇或执续性的黄疸：患儿出现黄疸驱逐时代短长不一，严重时可伴有皮肤瘙痒、全身不适、晚高尚泪等。出现和加深施展胆总管远端郁闷，团结囊内感染或胰液反流会导致加剧。当炎症削弱时，黄疸可暂时缓解或消退。部分患儿黄疸加剧时，粪便神志变淡，以致呈陶土便，同期尿色深黄，以致出现茶色尿。

4、产前会诊：产前会诊时经常因发现胎儿囊肿肝门部囊性肿物而拟诊先天性胆说念彭胀症（胆总管囊肿），因胎儿期多不会出现严重的损害，可待出死后再进一步调养，采取何时进行手术是赐与患儿最好调养的要道问题，应实时应时行肝胆胰超声和全套生化查验，一般认为如果出现囊肿较大或张力较高、昭彰黄疸及肝功能损害，应实时行根治手术。

胆总管囊肿对患儿滋长发育有什么影响？

胆总管囊肿所导致胆说念郁闷，胆汁排出不畅形成胆泥/结石堆积在胆总管内，从而进一步加剧胆说念郁闷，最终导致肝损害，以致肝硬化。肝硬化是不可逆的肝损害。李龙-刁好意思团队进行大样本病例分析，首次发现小婴儿对胆说念郁闷的耐受较年长儿差，肝硬化最早在生后2个月发生(肝病泰斗杂志收录Hepatology 2020，71(2)：753-6)。

有胰胆管合流终点的情况下，胰液胆汁通过共同通说念分辨向胆管和胰管返流，融解了胰腺分泌的消化酶，形成卵白栓堆积在共同管，加剧胆管和胰管郁闷，导致胆源性胰腺炎，加剧胆管炎。管腔内压力急骤升高时，可导致遥远炎症腐蚀的胆总管壁离散穿孔。穿孔是术前最严重的并发症之一，短时代内可导致重症感染，全腹腹膜炎，以致感染性休克(孩子推崇为精神凄怨/嗜睡，或易激惹/哭闹不啻)，李龙-刁好意思团队曾在生后2天的患儿中发现胆说念穿孔(肝病泰斗杂志收录Hepatology 2020，71(2)：753-6)。同期，胆管壁在胰液遥远腐蚀下，可发生癌变，癌变率随年事增长而升高，最早发生在3岁。

胆总管囊肿若何调养？

本病依然会诊均需趁早手术，以根除症状、幸免郁闷性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。

1、海外公认的圭臬术式为囊肿切除+肝管空肠Y型吻合：

囊肿近端横断水平位于肝总管近端，远端横断水平位于胰胆管合流处近端。切除过多，会损害傍边肝管，胰管。残留过多，会导致胆管炎，胰腺炎，癌变。同期治理团结任性：根治术中必须同期治理异位前置肝右动脉压迫肝总管，单一或多处肝管局促，异位肝管等团结任性，幸免术后胆说念郁闷，胆漏，反复屡次手术。

2、ERCP不错替代根治手术吗？

ERCP也需在手术室内全身麻醉下进行，切开十二指肠乳头，逆行罢休胆总管和胰管卵白栓/胆泥，不可根治胆总管远端局促，不可扫尾胰液胆汁分流，操作后会复发。

99.8%的患儿可在根治术中使用胆说念镜置入共同管，直视下冲洗罢休卵白栓，一次性治理囊肿团结共同管卵白栓郁闷问题。仅0.16%患儿囊肿远端与共同管接壤处针孔样局促，可插入直径轻细的导管，反复冲洗，挤压十二指肠乳头排出卵白栓。如仍不可插入，术后随诊，如发生胰腺炎，重新ERCP罢休卵白栓。

3、急性发作期抗炎保守照旧积极手术根治？

抗炎调养不可去除远端郁闷病因，需密切不雅察超声，影像学，实验室驱散的变化，孩子的精神景色(凄怨或哭闹严重)，触诊腹部有无腹膜刺激征的推崇。如抗炎调养3日未见昭彰好转，尽早到有训戒的团队根治手术。

4、广泛或穿孔的胆总管囊肿必须分期手术吗？是否不错1期手术？

重生儿，小婴儿、广泛囊肿，壁内穿孔，阻滞型穿孔，透彻穿孔早期无饱和性腹膜炎、感染性休克可尝试1期腹腔镜根治手术；胆说念外引流术后常因外引流管与周围肠管和网膜粘连形成窦说念，结构不清，容易导致副损害。采取训戒丰富的团队对复杂型胆总管囊肿进行1期根治手术更安全，腹腔镜得手率更高。

5、经脐单切口(SILH)相较于传统3-4孔腹腔镜及机器东说念主辅助腹腔镜的上风：

SILH手术伤口守秘在脐窝内，可达到微创外科“视觉无瘢痕”的高档所在。亲一又根柢不知说念孩子曾作念过手术，最大松手减小手术瘢痕对孩子形成的一世心情暗影和自卑；训戒未几的术者常遭遇腹腔镜与手术器械同向导致器械撞击的筷子效应，嗅觉操作难度大，但关于训戒丰富的团队，传统3-4孔腹腔镜胆总管囊肿根治术均可由SILH完成。

机器东说念主辅助腹腔镜手术中，术者手指套入传感器，通过传感装配联动到手术台上的机械臂，插入机械臂的腹腔镜器械禁受到信号后进行操作，需阅历术者手部算作震动为信号，再震动为器械算作的过程。改日东说念主型机器东说念主的学习弧线也来夸耀批术者的手术数据。是以，机器东说念主腹腔镜手术疗效主要取决于术者对疾病病理更动的默契和手艺水平。

李龙-刁好意思团队为生后3天直径10cm巨果敢总管囊肿患儿得手进行经脐单切口腹腔镜1期根治手术，远期疗效雅致，是现辞世界上最小年事、囊肿体积最大的胆总管囊肿根治手术。

生后3天直径10cm巨果敢总管囊肿，术前CT

经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿根治手术

术后1个月脐部伤口达到视觉无瘢痕的微创高档所在

6、以往行开腹手术(胆说念外引流后二期根治，二次或屡次手术)后是否可行腹腔镜调养？

再次手术使用首次腹部手术切口时，60%以上会发生切口下粘连肠管等器官的副损害。经脐单切口腹腔镜手艺，使用脐部切口，可灵验幸免经原腹部手术切口导致的副损害。丰富训戒的团队98%可完成。个别炎症粘连渗血重，或肝管局促蔓延至肝段的患儿，需中转开腹手术。

产前会诊的胆总管囊肿，何时是禁受手术的最好时代？

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在胎儿期或重生儿期(大多在生后15天内)就可能发生穿孔，海外泰斗肝胆中心报说念胎儿期自觉性胆说念穿孔75%是胆总管囊肿。生后穿孔最早发生在产后2天。小婴儿对长时代胆说念郁闷的耐受较年长儿差，生后2个月就不错发生肝硬化。临床常接诊产前会诊无症状胆总管囊肿患儿，术中庸病剃头现肝硬化。需到胆总管囊肿诊疗训戒丰富的中心，密切监测超声囊肿体积变化(如果由小变大预示胆说念郁闷加剧；如果产前由小变大再变小，生后进食后变大，需高度警惕产前发生穿孔，生后进食后短期内再次穿孔)，生化(肝功能意见：谷草、谷丙转氨酶，胆说念郁闷意见：谷氨酰转肽酶，碱性磷酸酶(较胆红素升高更早)，胆红素)意见变化。

手术后会复发吗？切胆后孩子能泛泛生计吗？

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1)囊肿透彻切除+肝管空肠Y型吻合是根治手术，不会复发；

2)日常东说念主们说的“胆”是胆汁，胆汁是起到消化罗致作用的消化液。胆汁由肝脏产生，大部分经胆总管流入十二指肠投入小肠，和食品蚁集，起到消化罗致作用。胆囊不产生胆汁，仅储存小部分胆汁，进食后收缩，泵到胆总管内，加多一部分消化液，促进消化。胆总管囊肿根治术根除胆说念郁闷，使得胆汁不错从肝脏流通无阻流入小肠，和食品蚁集，起到消化罗致功能。等闲术后进食更好，不错和泛泛孩子不异生计，上学，职责，体育行为，成婚生子。

胆总管囊肿多学科精确诊疗绿色通说念

李龙和刁好意思主任率领的赤子肝胆外科，马亚主任率领的超声，孙海峰、闫育淳、仪晓立主任率领的影像科构成的MDT多学科诊疗团队是全世界胆总管囊肿调养最顶尖的组合。在往时20年间，每年收治胆总管囊肿近300例，完成腹腔镜胆总管囊肿根治手术3000余例。2011年团队全球始创经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿根治术，完成2500余例，占比83%。建立了世界最大的胆总管囊肿数据库，是现在全球腹腔镜胆总管囊肿调养最多最泰斗的团队。

屡次举办及与海外赤子腹腔镜学会协办中英文年会，学习班，继教形态。辞世界泰斗外科和肝胆杂志(Annals of Surgery，Hepatology)等发表论文近40篇。2019年赤子外科泰斗杂志评比有史以来全球胆总管任性高影响力和援用率医师排行，李龙和刁好意思主任位居第3和第10，团队排行第6(Pediatr Surg Int2019；35(3)：273-282)。在李龙主任带领下制定了腹腔镜调养胆总管囊肿指南(中华赤子外科杂志2017，38(7)：5-11)。刁好意思主任主执的北京市医管中心儿科协同发展重心形态“复杂胆总管囊肿分型，早期会诊及调养要道手艺的规划”考察为100分。李龙-刁好意思胆总管囊肿团队两次赢得儿科医学最高奖项-宋庆龄儿科医学奖，北京市科技奖，中华医学科技奖，寰宇妇幼健康科技奖，中原医学科技奖，北京医学科技奖等。

秉性

上周末大批个股公布半年报预告，部分板块受此影响出现了不小调整。其中，煤炭板块业绩普遍预降，导致今天出现大幅下挫。其中，中国神华上半年净利润预降16.5%~21.4%。部分锂电池概念也受业绩不佳影响，相关个股股价大跌。

不过，国家统计局新闻发言人付凌晖在国新办新闻发布会上接受媒体采访时表示，上半年，房地产市场总体呈现企稳态势，房地产市场销售、开发投资，房企到位资金等主要指标均比去年全年出现改善。从走势来看，随着经济恢复向好，促进房地产健康发展政策显效，房地产市场将逐步走稳。

1)专攻复杂疑难病例：二次/二期手术，穿孔，广泛，重生儿胆总管囊肿经脐单切口腹腔镜根治手术；

2)建立绿色通说念：24小时入院，1-2天内完成术前查验，安排手术；

3)创立完备的围手术期评估和个体化调养体系：

对接产科：团队成员中包括北京市属病院中独一同期具有产科和儿科超声禀赋的医师，可对接各病院产科进行产前及生后的监测，并在第一时代对接赤子外科胆总管囊肿专病团队进行早期会诊和个体化调养；

辨认会诊：囊肿型胆说念闭锁，肝囊肿，肝管囊状彭胀，胆说念内、外肿物导致胆说念郁闷等；

团结血管/肝管任性的术前评估：幸免首次术中未治理的异位血管压迫/肝管局促导致术后胆说念郁闷，血管损害导致失血性休克，异位肝管损害导致胆漏，灵验裁汰二次手术和腹腔镜中转开腹手术发生率；

团结胰管任性的术前评估：幸免术中胰管损害导致胰漏，胰管及共同管卵白栓未罢休导致术后胰石形成，胰腺炎；

穿孔风险评估：穿孔是术前最严重的并发症之一，最早可发生在生后2天，短期内导致腹膜炎，感染性休克，以致死字，极大加多了手术难度和副损害的风险，术后还原慢。团队蚁集超声影像及实验室查验，预估穿孔风险，提前进行手术搅扰，细心穿孔，裁汰围手术期并发症；

肝损害遥远随访：肝纤维化是胆总管囊肿最严重的并发症，分为4级，第4级为肝硬化，最早发生在生后2个月。肝穿活检有创，损害大，难以进行。团队开展术前术后超声肝弹性意见监测，无创，快捷，指导遥远调养；

4)超声指令下穿刺胆说念外引流：巨果敢总管囊肿团结重生儿核黄疸，严重先心病等无法进行1期根治的，可超声指令下穿刺胆说念外引流，7-10天后行腹腔镜根治手术；

5)为每一位患儿建立了竣工的术前，术中，术后遥远随访的档案，提供一世的诊疗预备功绩。

文 | 刁好意思

裁剪 | 宣传中心 郝洁

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